Dermatomiosite giovanile e capillary leak syndrome, diagnosi di una malattia rarissima in un ragazzo di 13 anni al Meyer di Firenze, con risoluzione della situazione acuta

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Una dermatomiosite giovanile complicata da capillary leak syndrome (sindrome da aumentata permeabilità capillare), una condizione molto grave e molto rara (solo altri 7 casi nel mondo), è stata diagnosticata in un adolescente di 13 anni, presso Aou Meyer Irccs. All’arrivo in PS il giovane era in condizioni critiche, con ipotensione, emoconcentrazione, ipoproteinemia, edemi da incapacità di trattenere i liquidi da parte dei capillari con riversamento nello spazio interstiziale e accumulo di ben 15 chili.

Il trattamento intensivistico e con immunosoppressori ha permesso il superamento della fase critica.